近日，包鋼醫(yī)院心血管外科獨(dú)立完成一例復(fù)雜先心病手術(shù)。術(shù)中，心血管外科主任韓波主刀為28歲的女患者實(shí)施了房間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)+部分肺靜脈異位連接矯治術(shù)+三尖瓣Devega環(huán)塑術(shù)，術(shù)后復(fù)查彩超顯示補(bǔ)片修補(bǔ)良好，無分流，三尖瓣返流消失。目前，患者已經(jīng)康復(fù)出院，術(shù)后恢復(fù)良好。

前段時(shí)間，韓波主任出專家門診時(shí)接診了一位先心病女患者。患者非常年輕，只有28歲，因出現(xiàn)體能明顯下降、活動(dòng)后氣短、靜息狀態(tài)下心律高（110次/分鐘）等癥狀到我市一家醫(yī)院做檢查。心臟彩超顯示：患者房間隔巨大缺損、主動(dòng)脈偏細(xì)，需要手術(shù)治療。于是，首診醫(yī)生建議她到包鋼醫(yī)院找韓波主任。

房間隔缺損是一種常見的先天性心臟畸形。心臟有左、右心房和左、右心室4個(gè)房間，各房間之間都有閥門或者墻壁（左心房和左心室間有二尖瓣、右心房和右心室間有三尖瓣；左右心房和左右心室之間有房間隔）隔阻。隨著心臟的收縮和舒張，血液沿固定方向流動(dòng)，完成體循環(huán)和肺循環(huán)，為身體的各臟器提供營養(yǎng)。但是，由于先天發(fā)育問題，房間隔缺損患者左、右心房之間的墻壁上會有一個(gè)“洞”，使本該從左心房進(jìn)入左心室再通過主動(dòng)脈到達(dá)全身的血液一部分通過這個(gè)“洞”分流到右心房。

房間隔缺損的危害

房間隔缺損時(shí)，從肺靜脈回流的血液一部分經(jīng)二尖瓣口進(jìn)入左心室，然后經(jīng)主動(dòng)脈到達(dá)體循環(huán)，為有效循環(huán)。另一部分經(jīng)房間隔缺損處進(jìn)入右心房，然后經(jīng)肺循環(huán)再次返回左心房，為無效循環(huán)。為此，肺循環(huán)血流量增加而體循環(huán)血流量減少。正常左心房壓力高于右心房，故房間隔缺損時(shí)產(chǎn)生左向右分流，分流量主要取決于左、右心房的壓差和缺損面積。長期左向右分流可使右心容量負(fù)荷增加，久之造成右心擴(kuò)大。當(dāng)肺循環(huán)血流量超過肺血管床的容量界限時(shí)，可出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓。長期肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生、管壁增厚，出現(xiàn)阻力性肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)肺動(dòng)脈壓升高使右心房壓超過左心房壓時(shí)，房間隔的分流變?yōu)橛蚁蜃螅颊叱霈F(xiàn)紫紺，稱為艾森曼格綜合征。

“當(dāng)肺動(dòng)脈壓升高使右心房壓超過左心房壓時(shí)，房間隔的分流變?yōu)橛蚁蜃螅纬呻p向分流，一旦右向左（右心房到左心房）分流量大于左向右分流量，就喪失手術(shù)治療的機(jī)會了。”韓波主任說，接診后他再次為患者復(fù)查心臟彩超、主動(dòng)脈CTA，做三維重建，進(jìn)一步評估患者有無手術(shù)機(jī)會，同時(shí)明確主動(dòng)脈變細(xì)的范圍和程度。

經(jīng)進(jìn)一步確診，患者為上腔靜脈型房間隔缺損，缺損達(dá)4×3厘米，主動(dòng)脈最粗的地方只有2厘米，變細(xì)近1倍，相當(dāng)于未完全發(fā)育成熟孩子的主動(dòng)脈情況。同時(shí)，彩超提示肺動(dòng)脈壓力較高，左右心房血液已經(jīng)形成雙向分流，但尚有手術(shù)機(jī)會。

通過詳細(xì)的術(shù)前檢查和評估，手術(shù)如期進(jìn)行。

全身麻醉、開胸、建立體外循環(huán)、利用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損房間隔……術(shù)中發(fā)現(xiàn)，患者除了肺動(dòng)脈壓力高、房間隔缺損范圍大的不利因素外，還存在3個(gè)問題：

其一，由于房間隔缺損導(dǎo)致的血液分流，進(jìn)入左心室的血液減少，左心室因工作負(fù)荷小呈現(xiàn)了一定程度的廢用性萎縮；其二，患者同時(shí)合并另一種先天性畸形——部分肺靜脈異位連接，這會使肺靜脈向左心房回流血液不暢；

其三，因房間隔缺損血液分流導(dǎo)致的右心室擴(kuò)張，讓連接右心房和右心室的閥門三尖瓣出了問題——三尖瓣環(huán)變大，右心室的血會逆向返流到右心房。

這些，都增加了手術(shù)難度。術(shù)中，在助手、麻醉、器械護(hù)士等手術(shù)團(tuán)隊(duì)成員的密切配合下，韓波主任成功為患者實(shí)施了房間隔缺損補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)+部分肺靜脈異位連接矯治術(shù)+三尖瓣Devega環(huán)塑術(shù)。

經(jīng)過手術(shù)團(tuán)隊(duì)100分鐘（加并行循環(huán)時(shí)間）的團(tuán)結(jié)奮戰(zhàn)，手術(shù)成功完成。術(shù)中做注水實(shí)驗(yàn)，房間隔缺損及三尖瓣無分流、返流。當(dāng)最后一步關(guān)胸完成、患者生命體征良好、手術(shù)宣告成功的那一刻，手術(shù)團(tuán)隊(duì)成員終于松了口氣，大家開心擊掌，以示勝利。

 “因?yàn)榛颊咦笮挠幸欢ǔ潭鹊膹U用性萎縮，房間隔缺損修補(bǔ)后左心工作負(fù)荷增加，術(shù)后心律比較高，最快心律達(dá)到110~120次/分鐘，經(jīng)過幾天的恢復(fù)，出院時(shí)患者的心律已經(jīng)降到80次/分鐘了。”韓波指出，心臟手術(shù)不是一個(gè)人能完成的，需要團(tuán)隊(duì)成員的密切合作，長期以來，包鋼醫(yī)院與美國邁克勞德區(qū)域醫(yī)療中心合作，在世界頂級專家的幫扶下，心胸外科團(tuán)隊(duì)不斷成長，加之醫(yī)院手術(shù)麻醉科是自治區(qū)領(lǐng)先學(xué)科，ICU心臟手術(shù)監(jiān)護(hù)經(jīng)驗(yàn)豐富，醫(yī)院學(xué)科綜合實(shí)力強(qiáng)，這些都為心臟手術(shù)的開展創(chuàng)造了條件。今后，他們將繼續(xù)提升學(xué)科實(shí)力，為廣大患者提供更優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。

韓波主任提醒：先心病一般出生后就能發(fā)現(xiàn)，應(yīng)根據(jù)病情選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)時(shí)機(jī)。但是也有一部分患者由于各種原因而未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情，甚至有的患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)失去了手術(shù)治療的機(jī)會。

韓波主任提醒，先天性心臟病雖無明顯癥狀，但是孩子的活動(dòng)耐量會受限，比如運(yùn)動(dòng)一會兒，就會有心臟的不適感，這些都是家長能夠觀察到的問題。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有先天性心臟病，應(yīng)該及時(shí)手術(shù)治療，比如房間隔缺損，一旦形成重度的肺動(dòng)脈高壓，心臟血液反向分流，失去手術(shù)機(jī)會，將極大地影響患者的生活質(zhì)量和壽命。